면역 결핍, 면역기능 이상의 종류와 원인

면역 결핍 장애는 면역 기전에서 발생하는 결함으로 인해 발생합니다. 결함은 여러 가지 이유로 면역 반응에 관여하는 백혈구(T 및 B 림프구 및 스캐빈저 세포) 및 보체 단백질과 같은 면역 체계의 구성 요소에서 발생합니다. 일부 결핍은 유전적이며 부모에서 자녀로 유전되는 돌연변이로 인해 발생합니다. 다른 것들은 자궁에서 발생하는 발달 결함으로 인해 발생합니다. 어떤 경우에는 면역 결핍이 감염원에 의한 손상으로 인해 발생합니다. 다른 사람들에서는 특정 상태 또는 질병 자체를 치료하는 데 사용되는 약물이 면역 체계를 저하시킬 수 있습니다. 영양 부족은 또한 면역 체계를 약화시킬 수 있습니다. 자연과의 제한된 접촉 환경 요인, 특히 생물다양성 환경에서 발견되는 미생물은 알레르기, 자가면역 장애 및 만성 염증성 질환의 위험 증가와 관련이 있습니다.

유전 및 선천적 결핍

유전으로 인한 면역 결핍과 선천적 결함은 드물지만 면역 체계의 모든 주요 측면에 영향을 줄 수 있습니다. 다행히도 이러한 상태 중 많은 부분을 치료할 수 있습니다. 희귀 유전 질환 중에서 남성에게만 나타나는 X-연관 영아 무감 마 글로불린 혈증, B 림프구는 모든 종류의 면역글로불린을 분비할 수 없습니다. (면역글로불린은 항원이라고 하는 이물질의 존재에 대한 반응으로 B 세포에 의해 생성되는 항체라고도 하는 단백질의 일종입니다.) 이 질병은 다량의 면역글로불린 G(IgG)를 주기적으로 주사하여 치료할 수 있습니다). 선천적이지만 유전적이지 않은 T 세포 결핍 질환 DiGeorge 증후군 은 흉선의 결함 발달을 초래하는 태아의 발달 결함으로 인해 발생합니다. 결과적으로 영아는 성숙한 T 세포가 없거나 매우 적습니다. 가장 심한 경우(흉선이 발달하지 않은 경우) DiGeorge 증후군의 치료는 태아 흉선을 영아에게 이식하는 것입니다.라고 불리는 장애 그룹 중증 복합 면역 결핍 질환의 실패 결과 전구체 하는 세포 분화 T 또는 B 세포로. 골수 이식은 이러한 질병 중 일부를 성공적으로 치료할 수 있습니다.라고 불리는 면역질환 만성 육아종성 질환 은 식세포가 섭취한 병원체를 분해하는 데 필요한 효소를 생성하지 못하게 하는 유전적 결함으로 인해 발생합니다. 치료에는 광범위한 항생제 투여가 포함됩니다.

전염병

바이러스에 의한 림프구 손상은 흔히 볼 수 있지만 일시적인 현상입니다. 예를 들어 Epstein-Barr 바이러스는 B 세포를 감염시켜 바이러스 항원을 발현시킵니다. 이러한 항원에 대해 반응하는 T 세포는 B 세포를 공격하고 새로운 항체 생성의 일시적인 결핍은 명백한 바이러스 감염이 극복될 때까지 지속됩니다. 가장 심각한 바이러스 감염은 치명적인 면역 결핍 질환을 일으키는 인간 면역 결핍 바이러스(HIV, 에이즈)에 의한 것입니다. HIV는 헬퍼 T 세포를 선택적으로 감염시키고 이들이 사이토카인을 생성하고 세포 매개 면역 기능을 방해합니다. AIDS에 걸린 사람은 HIV에 감염되지 않은 사람이 쉽게 처리할 수 있는 다양한 미생물에 의한 감염을 극복하지 못할 수 있습니다. 트리파노솜과 같은 특정 기생충에 의한 심각한 감염도 일부 형태의 암과 마찬가지로 면역 결핍을 유발하지만 어떻게 발생하는지 확실하지 않습니다. 예를 들어, 림프계를 공격하는 호지킨병은 환자를 감염에 더 취약하게 만듭니다.

약물 요법으로 인한 부작용

선진 의료 서비스를 제공하는 국가에서 면역 결핍은 강력한 항암제와 같은 약물이 빠르게 분열하는 세포의 증식을 억제할 때 나타나기도 합니다. 약물은 암세포에 선택적으로 작용하지만 면역 반응에 관여하는 세포의 생성과 증식을 방해할 수도 있습니다. 이러한 약물로 장기간 또는 집중적으로 치료하면 면역 반응이 손상됩니다. 면역 손상은 되돌릴 수 있지만 의사는 암세포에 대한 의도적인 손상과 의도하지 않은 면역 체계 손상 사이의 균형을 찾아야 합니다.
의학적으로 유도된 면역 체계의 억제는 T 및 B 세포의 발달을 방해하도록 설계된 강력한 약물을 사용하여 장기 또는 골수 이식의 거부를 예방하거나 심각한 자가면역 반응을 약화시키는 경우에도 발생합니다. 이러한 약물의 사용이 이식의 성공을 크게 향상했지만 , 이는 또한 환자를 미생물 감염에 매우 취약하게 만듭니다. 다행히도 이러한 감염의 대부분은 항생제로 치료할 수 있지만 면역억제제는 각별한 주의를 기울여 가능한 한 짧은 기간 동안 사용해야 합니다.

영양실조

특히 성장기 어린이의 식단에 단백질이 심하게 결핍된 국가에서는 심각한 영양실조가 면역 결핍의 중요한 원인으로 꼽힙니다. 항체 반응과 세포 매개 면역은 아마도 흉선의 위축과 그에 따른 보조 T 세포의 결핍으로 인해 심각하게 손상됩니다. 장애로 인해 어린이는 홍역과 설사병에 특히 취약합니다. 다행히도 적절한 영양이 회복되면 흉선과 면역 체계의 나머지 부분이 완전히 회복될 수 있습니다.
초기에 자연환경에서 미생물에 대한 노출 감소로 인한 조절 T 세포의 실패 어린 시절 은 특정 알레르기 상태, 자가면역 장애(예: I 형 당뇨병 및 다발성 경화증 ) 및 염증성 장 질환의 발병과 관련이 있습니다. 이러한 맥락에서 T 세포 실패의 기본 메커니즘 은 아직 명확하지 않지만 인간과 공진화한 일반적으로 무해한 미생물이 신체가 부적절한 면역 반응을 생성하는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있다고 알려져 있습니다. 이 아이디어는 1980년대 후반 미국 면역학자에 의해 처음 제안되었습니다.

알레르기

면역 체계는 거의 모든 외부 분자를 인식하고 반응합니다. 잠재적인 감염원의 특징인 분자와 그렇지 않은 분자를 구별할 수 없습니다. 즉, 감염과 무관한 물질에 의해 면역반응이 유도될 수 있습니다. 메커니즘은 비록 플레이하게 도움이 그렇지 않은 경우에 미생물을 제거, 반드시 도움이 되지 않습니다 무해한 물질이 대상이 된다. 더욱이, 초기에 보호 메커니즘이 너무 큰 규모로 또는 필요한 것보다 더 오랜 기간 동안 작동하면 2차 장애를 일으켜 감염에서 멀리 떨어진 조직을 손상시킬 수 있습니다. 알레르기 및 과민증이라는 용어 일반적으로 개인이 무해한 물질에 민감해질 때 발생하는 부적절한 면역 반응을 설명하는 데 사용됩니다. 알레르기 반응은 일반적으로 항원에 처음 노출될 때 증상을 유발하지 않습니다. 초기 노출 시 개인이 항원에 재 노출되었을 때만 작용하는 반응성 림프구가 생성됩니다.
특정 알레르기 반응의 징후는 반응에서 우세한 면역 기전에 따라 다릅니다. 이 기준에 따라 면역학자는 4가지 유형의 과민 반응을 인식하기 위해 Gel-Coombs 분류 시스템을 사용합니다. 유형 I, II 및 III은 항체 매개 기전을 포함하고 빠르게 발병합니다. 유형 IV 반응은 세포 매개 메커니즘에서 유래하며 지연된 발병을 보입니다. 분류는 유용하기는 하지만 지나치게 단순화한 것이며 많은 질병이 과민 반응의 조합을 포함한다는 점에 유의해야 합니다.

I형 과민증

I형은 아토피 또는 아나필락시성 과민증으로도 알려져 있습니다.

민감화, 활성화 및 효과기 단계

I형 과민증은 세 단계로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 단계는 민감화 단계라고 하며 개인이 항원에 처음 노출될 때 발생합니다. 노출은 비만 세포에 결합하는 IgE 항체 생성을 자극합니다. 비만 세포는 종종 혈관 근처의 조직에서 발견됩니다. 두 번째 단계는 활성화 단계이며 개인이 항원에 재 노출될 때 발생합니다. 항원의 재도입은 IgE 분자가 가교되도록 하여 비만 세포와 호염기구가 과립의 내용물을 주변 체액으로 방출하도록 하여 유형 I 반응의 효과기 단계라고 하는 세 번째 단계를 시작합니다. 효과기 단계에는 과립의 강력한 화학 물질에 대한 신체의 모든 복잡한 반응이 포함됩니다. 화학 물질에는 히스타민 이 포함되는데, 이는 작은 혈관을 확장시키고 폐의 기관지 관의 평활근을 수축시킵니다. 헤파린, 혈액 응고를 방지합니다. 단백질을 분해하는 효소; 호산구 및 호중구를 유인하는 신호 전달제; 및 혈소판이 혈관벽에 부착되도록 자극하고 동맥을 수축시키는 세로토닌을 방출하도록 자극하는 화학물질 또한 자극된 비만 세포는 강력한 국소 효과가 있는 화학 물질( 프로스타글란딘 및 류코트리엔)을 만듭니다. 모세혈관이 새고 평활근이 수축하며 과립구가 더 활발하게 움직이고 혈소판이 끈적거리게 만듭니다.

I형 알레르기 반응

유형 I 반응의 전반적인 결과는 조직으로의 과립구의 침입에 따른 혈관의 국부적 누출 및 혈관 확장으로 표시되는 급성 염증입니다. 이 염증 반응은 유용한 국소 보호 메커니즘이 될 수 있습니다. 그러나 눈과 코에 들어가는 다른 무해한 항원에 의해 유발되면 눈꺼풀과 비강 내벽의 부종과 발적, 눈물과 점액 분비, 재채기(재채기의 전형적인 증상)가 발생합니다. 꽃가루 알레르기. 항원이 폐를 관통하면 기관지 내벽이 부어오르고 점액을 분비할 뿐만 아니라 벽의 근육이 수축하고 관이 좁아져 호흡이 특히 어렵습니다. 급성기 증상입니다 천식. 항원이 피부 아래에 주사되는 경우(예: 곤충에 쏘이거나 일부 의료 절차 중에) 국소 반응이 광범위할 수 있습니다.라고 팽진 및 발적 반응에는 혈청이 조직으로 방출되어 생성되는 부기(발진) 및 혈관 확장으로 인한 피부 발적(발적)이 포함됩니다. 주입된 항원이 혈류에 들어가 혈액의 호염기구 및 조직 깊숙이 있는 비만 세포와 상호작용하는 경우, 활성제의 방출은 심한 가려움증을 특징으로 하는 두드러기를 유발할 수 있습니다. 항원이 장을 통해 들어가면 고통스러운 장 경련과 구토가 나타날 수 있습니다. 비만세포와의 국부적 반응은 장점막의 투과성을 증가시키며, 많은 경우에 항원이 혈류에 들어가 두드러기를 유발한다. 알레르겐이 주사되거나 섭취되었는지 여부와 관계없이 혈류에 들어가면 알레르기를 유발할 수 있습니다. 아나필락시스 , 가장 심각한 형태의 증후군 은 호흡 곤란을 동반한 심오하고 지속적인 혈압 강하가 특징입니다. 에피네프린 주사를 즉시 투여하지 않으면 몇 분 안에 사망할 수 있습니다. 이러한 유형의 심각한 알레르기 반응은 음식, 페니실린과 같은 약물 , 곤충 독에 대한 반응으로 발생할 수 있습니다.
유형 I 과민 반응의 또 다른 특징은 알레르겐에 대한 즉각적인 국소 반응이 진행되면 해당 부위에 더 많은 과립구, 림프구 및 대식세포가 유입될 수 있다는 것입니다. 알레르겐이 여전히 존재하는 경우 동일한 반응의 더 장기간 형태(소위 후기 반응이라고 하며 몇 분이 아닌 하루나 이틀 지속됨)가 뒤따를 수 있습니다. 이것은 반복된 에피소드가 히스타민의 수축 작용에 대한 기도의 민감도를 증가시키는 일부 대상에서 천식 발작의 특징입니다. 그러한 사람이 몇 주 동안 알레르겐에 대한 노출을 피할 수 있다면 후속 노출은 훨씬 덜 심각한 공격을 유발합니다. 연장된 IgE 유도 반응은 또한 다음을 유발합니다. 아토피 피부염 , 지속적인 가려움증과 비늘 모양의 붉은 반점이 특징인 피부 상태. 팔꿈치나 무릎과 같이 피부가 구부러진 부위에 자주 발생합니다. 지속성은 동물의 털이나 비듬과 같은 무해한 물질인 알레르겐의 지속적인 존재에 의해 자극되는 비만 세포의 유입으로 인한 것입니다.

전형적인 유형 I 알레르겐

대부분의 사람들은 꽃가루 알레르기나 천식에 지나치게 취약하지 않습니다. 인구의 약 10%인 사람들은 때때로 아토피( "흔하지 않은"을 의미하는 용어 아토피에서 유래)로 설명됩니다. 아토피 환자는 IgE 항체를 만드는 경향이 증가합니다. 혈우병과 같은 일부 유전 질환에서와 같이 책임이 있는 단일 유전자가 없지만 이러한 경향은 가족에서 발생합니다. 많은 무해한 항원이 아토피성 개인에서 소량의 IgE 항체를 자극할 수 있지만 일부 항원은 특히 점막 표면을 통해 매우 소량으로 반복적으로 흡수되는 경우 다른 항원보다 훨씬 더 많이 자극할 수 있습니다. 이러한 항원을 흔히 알레르겐이라고 합니다.. 이러한 물질은 일반적으로 탄수화물 그룹이 부착된 폴리펩티드입니다. 건조에 저항성이 있으나 알레르겐을 다른 항원과 명확하게 구별하는 특별한 특성은 알려져 있지 않습니다. 알레르겐은 많은 종류의 꽃가루 ( 건초열의 계절적 발생을 설명함), 곰팡이 포자, 동물의 비듬과 깃털, 식물 씨앗(특히 잘게 빻은 경우)과 열매, 그리고 집 먼지라고 하는 것에 존재합니다. 집 먼지의 주요 알레르겐은 피부 비늘에 사는 진드기의 배설물로 확인되었습니다. 다른 진드기(예: 밀가루에 사는 진드기)도 강력한 알레르겐을 배출합니다. 이 목록은 완전하지 않습니다. 초콜릿, 계란 흰자, 오렌지 또는 우유에 대한 민감성은 드문 일이 아닙니다.
민감한 사람에게 급성 I형 과민 반응을 유발하는 데 필요한 알레르겐의 양은 매우 적습니다. 1밀리그램 미만은 혈류에 들어갈 경우 치명적인 아나필락시스를 유발할 수 있습니다. 의료인은 주사로 약물을 투여하기 전에 과민증의 이력에 대해 문의해야 하며, 필요한 경우 과민성이 없는지 확인하기 위해 피부를 통해(통과하지 않고) 시험 용량을 주사해야 합니다. 어쨌든 적절한 치료법이 준비되어 있어야 합니다.

I형 알레르기 반응의 치료

IgE 유발 알레르기 반응의 영향을 완화하는 여러 약물을 사용할 수 있습니다. 다음과 같은 일부 항염증성 크로몰린, 항원에 재 노출되기 전에 투여하면 비만세포 과립이 배출되는 것을 방지한다. 천식 및 심한 꽃가루 알레르기 치료의 경우 이러한 약물은 흡입으로 투여하는 것이 가장 좋습니다. 히스타민의 효과는 다음으로 차단될 수 있습니다.

표적 세포의 결합 부위에 대해 히스타민과 경쟁하는 항히스타민제

항히스타민제는 두드러기같은 가벼운 꽃가루 알레르기와 같은 피부질환을 치료하하는 데 사용됩니다. 에피네프린은 항히스타민제처럼 히스타민의 효과를 차단하는 것이 아니라 아나필락시스 치료에 가장 효과적입니다. 코르티코스테로이드 약물은 과립구의 염증 유입을 감소시켜 지속적인 천식이나 피부염을 조절하는 데 도움이 될 수 있지만 장기간 투여하면 위험한 부작용이 발생할 수 있으므로 피해야 합니다.
알레르겐에 대한 감도는 종종 시간이 지남에 따라 감소합니다. 한 가지 설명은 알레르겐과 우선적으로 결합하여 세포에 결합된 IgE와 반응하는 것을 방지하는 IgG 항체의 양이 증가한다는 것입니다. 이것이 근거다. 탈감작 치료는 소량의 알레르겐을 몇 주에 걸쳐 점진적으로 증가하는 양으로 피부 아래에 주입하여 IgG 항체를 자극합니다. 이 방법은 종종 과민성을 견딜 수 있는 수준으로 감소시키거나 없앨 수 있습니다. IgE 항체를 만드는 능력은 보조 T 세포의 협력에 달려 있으며, 차례로 조절 T 세포에 의해 조절됩니다. 아토피 환자는 특히 IgE를 생성하는 B 세포를 억제하는 기능을 하는 조절 T 세포가 결핍되어 있으며 탈감작 치료가 이러한 결핍을 극복할 수 있다는 증거가 있습니다.

유형 II 과민증

세포독성 반응이라고도 하는 이러한 유형의 알레르기 반응은 전체 보체 시스템의 활성화 여부에 관계없이 신체 내의 세포가 항체에 의해 파괴될 때 발생합니다. 항체가 표적 세포 표면의 항원에 결합하면 여러 메커니즘을 통해 손상을 일으킬 수 있습니다. IgM의 또는 IgG의 분자가 관여하는 때, 그들은 (세포를 파괴 막 공격 복합체의 형성에 리드 완벽한 보완 시스템 활성화를 참조 항체 매개 성 면역 메커니즘 : 면역 체계를). 또 다른 메커니즘은 표적 세포를 코팅하고 대식세포와 호중구를 유인하여 파괴하는 IgG 분자를 포함합니다. 항원이 세포 결합 IgE 면역글로불린과 상호작용하는 I형 반응과 달리, II형 반응은 순환 면역글로불린과 세포 결합 항원의 상호작용을 포함합니다.
유형 II 반응은 무해한 항원의 도입으로 거의 발생하지 않습니다. 일반적으로 이들은 미생물에 감염된 체세포에 대해 항체가 형성되었거나(따라서 미생물 항원 결정인자가 존재함) 체내 자체 세포를 공격하는 항체가 생성되었기 때문에 발생합니다.
유형 II 반응은 호환되지 않는 후에도 발생합니다. 혈액 수혈 , 적혈구 표면에 단백질에 대한 항체가 있는 사람에게 적혈구를 수혈하는 경우(자연적으로 또는 이전 수혈의 결과로). 이러한 수혈은 대체로 피할 수 있지만, 수혈이 발생하면 관련된 항체의 종류에 따라 효과가 다릅니다. 이것이 완전한 보체 시스템을 활성화하면 적혈구가 빠르게 용혈 되고(파열), 헤모글로빈이 그들에서 혈류로 방출됩니다. 소량의 경우 헤모 펙신이라는 특수 단백질에 의해 제거되지만 다량의 경우 신장을 통해 배설되어 신장 세뇨관을 손상시킬 수 있습니다. 보체의 활성화가 일부만 진행되는 경우(C3 단계), 적혈구는 주로 간과 비장에서 과립구와 대식세포에 의해 흡수되어 파괴됩니다. 헤모글로빈의 헴 색소는 빌리루빈 색소로 전환되어 혈액에 축적되어 황달이 나타납니다.
모든 II형 반응이 세포 사멸을 일으키는 것은 아닙니다. 대신 항체는 질병의 기저에 있는 생리학적 변화를 일으킬 수 있습니다. 이것은 항체가 결합하는 항원 이 호르몬과 같은 화학적 전달자와 정상적으로 상호작용하는 세포 표면 수용체일 때 발생합니다. 항체가 수용체에 결합하면 호르몬이 결합하여 정상적인 세포 기능을 수행하는 것을 방지합니다.

III형 과민증

III형 또는 면역 복합체 반응은 다음과 같은 반응에 대한 보체의 활성화로 인한 조직 손상을 특징으로 합니다. 조직에 침착된 항원-항체 (면역) 복합체. 관련된 항체 부류는 II형 반응(IgG 및 IgM)에 참여하는 것과 동일하지만 조직 손상을 유발하는 메커니즘은 다릅니다. 항체가 결합하는 항원은 세포에 부착되지 않습니다. 항원-항체 복합체가 형성되면 신체의 다양한 조직, 특히 혈관, 신장, 폐, 피부 및 관절에 침착됩니다. 면역 복합체의 침착 은 염증 반응을 일으켜 조직을 국부적으로 파괴하는 효소와 같은 조직 손상 물질과 열을 유발하는 인터루킨-1의 방출을 유발합니다.
면역 복합체는 전신성 홍반성 루푸스 (결합 조직의 염증성 장애), 대부분의 유형의 사구체신염 (신장 모세혈관의 염증) 및 류머티즘 관절염과 같은 많은 자가면역 질환의 기초가 됩니다.
유형 III 과민 반응은 항원을 폐로 흡입함으로써 유발될 수 있습니다. 이러한 유형의 항원 노출에는 다음을 포함한 여러 조건이 있습니다. 농부의 폐 , 곰팡이가 핀 건초의 곰팡이 포자에 의해 유발됨;비둘기 똥의 단백질로 인한 비둘기 애호가의 폐 ; 그리고 가습기 발열 , 일반적으로 무해한 원생동물이 에어컨 장치에서 자랄 수 있고 기후가 조절되는 사무실에서 미세한 물방울로 흩어질 수 있습니다. 각각의 경우에 사람은 항원에 민감하게 될 것입니다. 즉, 혈액에서 순환하는 제제에 대한 IgG 항체를 갖게 됩니다. 항원의 흡입은 반응을 자극하고 흉부 압박감, 발열 및 권태감을 유발할 것입니다. 증상은 보통 하루나 이틀 안에 사라지지만 개인이 항원에 재 노출되면 재발합니다. 개인이 반복적으로 노출되지 않는 한 영구적인 손상은 드뭅니다. 따뜻한 나라에서 면화, 사탕수수 또는 커피 폐기물을 취급하는 근로자의 일부 직업병 은 유사한 원인을 가지고 있으며 일반적으로 감작 항원은 다음에서 유래합니다. 폐기물 자체가 아니라 폐기물에서 자라는 곰팡이. 효과적인 치료는 물론 추가 노출을 방지하는 것입니다.
이전 단락에서 설명한 알레르기 유형은 처음으로 다음과 같이 인식되었습니다. 혈청병 , 동물성 항혈청 이 디프테리아 나 파상풍 독소를 파괴하기 위해 환자에게 주사된 후 자주 발생하는 상태. 여전히 혈액을 순환하는 동안 항혈청의 외래 단백질이 항체를 유도하고 위에서 설명한 증상의 일부 또는 전부가 많은 피험자에서 발생했습니다. 현재는 혈청병이 드물지만, 페니실린이나 설 폰 아미드와 같은 특정 다른 약물에 민감한 사람들에게서 유사한 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 경우 약물은 대상의 혈액 단백질과 결합하여 항체가 반응하는 새로운 항원 결정 기를 형성합니다.
혈류 내의 항원과 항체의 상호 작용의 결과는 형성된 착물들은 일반적으로 간, 비장과의 대 식세포에 의해 포집되어 제거되는 경우, 대형인지에 따라 달라질 골수 , 또는 작은 경우에 그들이 순환에 남아 있습니다. 큰 복합체는 모든 항원 분자에 결합하기에 충분한 항체가 존재할 때 발생하여 이들이 IgG 및 IgM 항체의 다중 결합 부위에 의해 함께 가교된 많은 항원 분자의 응집체를 형성합니다. 항체 대 항원의 비율이 보체를 활성화할 수 있는 작은 복합체만 형성하기에 충분할 때 복합체는 활막 조직의 좁은 모세혈관에 정착하는 경향이 있습니다.(관절강의 내벽), 신장, 피부, 또는 덜 일반적으로 뇌 또는 장의 장간막. 활성화 혈관 투과성 증가, 히스타민 방출, 혈소판 점착성 , 과립구 및 대식세포 유인을 유발하는 보체는 항원-항체 복합체가 외부 조직에 침착될 때보다 혈관에 침착될 때 더 중요합니다. 모세혈관. 손상이 발생한 위치에 따라 증상은 부어오름, 관절 통증, 피부 발진 상승, 신염(신장 손상, 혈액 단백질 및 적혈구가 소변으로 누출됨), 뇌 또는 장으로의 혈류 감소 경련.
혈액에서 문제가 되는 항원-항체 복합체의 형성은 또한 아급성으로 인해 발생할 수 있습니다. 세균성 심내막염 , 손상된 심장 판막의 만성 감염. 감염원은 흔히 Streptococcus viridans , 일반적으로 무해한 입에 서식합니다. 심장의 박테리아는 다음 층으로 덮여 있습니다. 섬유소는 과립구에 의한 파괴로부터 보호하는 한편 항원을 순환계로 계속 방출합니다. 이들은 미리 형성된 항체와 결합하여 혈청병과 유사한 증상을 유발할 수 있는 면역 복합체를 형성할 수 있습니다. 치료에는 장기간의 항생제로 심장 감염을 근절시키는 것이 포함됩니다.

제4형 과민증

IV형 과민증은 세포 매개 면역 반응입니다. 즉, 항체의 참여를 포함하지 않지만 주로 T 세포와 항원의 상호작용에 기인합니다. 이러한 종류의 반응은 순환에서 항원을 인식할 수 있는 충분한 수의 T 세포의 존재 여부에 달려 있습니다. 특정 T 세포는 항원이 있는 부위로 이동해야 합니다. 이 과정은 항체를 포함하는 반응보다 시간이 더 오래 걸리기 때문에 먼저 유형 IV 반응은 지연된 발병으로 구별되었으며 여전히 지연된 과민 반응으로 자주 언급됩니다. IV형 반응은 천천히 진행될 뿐만 아니라(항원이 시스템에 도입된 후 약 18~24시간 후에 반응이 나타남) 항원이 지속되거나 제거되는지 여부에 따라 반응이 지속되거나 상대적으로 나타날 수 있습니다. 일시적인.
IV형 반응에 관여하는 T 세포는 동일한 항원에 의한 사전 자극에서 유래한 기억 세포입니다. 이 세포는 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되므로 항원에 과민해진 사람은 그대로 유지되는 경향이 있습니다. T 세포가 대식세포(또는 클래스 II MHC 분자를 발현할 수 있는 다른 세포)의 표면에 제시된 이 항원에 의해 재 자극될 때, T 세포는 세포 매개를 수행하는 림프구와 식세포를 모집하고 활성화하는 사이토카인을 분비합니다. 면역 반응. IV형 반응의 다양한 결과를 설명하는 지연 과민증의 두 가지 일반적인 예는 투베르쿨린형 및 접촉 과민증입니다.

투베르쿨린형 과민증

NS 투베르쿨린 검사는 지연된 과민 반응을 기반으로 합니다. 이 검사는 개인이 결핵의 원인 병원체에 감염되었는지 여부를 확인하는 데 사용되며 , 결핵균. (이전에 감염된 개인은 혈액에 반응성 T 세포를 보유합니다.) 이 검사에서는 마이코박테리움에서 추출한 소량의 단백질을 피부에 주입합니다. 반응성 T 세포가 존재하는 경우(즉, 검사가 양성인 경우) 주사 부위에 발적과 부기가 다음 날 나타나며 다음 날까지 증가하다가 점차 사라집니다. 양성 반응 부위의 조직 샘플을 검사하면 림프구와 단핵구의 침윤, 피부의 섬유 구조 사이의 체액 증가 및 일부 세포 사멸이 나타납니다. 반응이 더 심하고 오래 지속되면 활성화된 일부 대식세포는 여러 핵을 포함하는 큰 세포를 형성하기 위해 함께 융합되었을 것입니다. 이러한 종류의 활성화된 대식세포의 축적은 육아종. 다른 여러 질병(예: 나병 , 리 슈만 편모충증 , 콕시듐증 및 브루셀라증 )에 대한 면역도 적절한 항원의 시험 주사에 대한 지연 반응의 존재 또는 부재로 측정할 수 있습니다. 이 모든 경우에, 검사 항원은 검사가 양성일 때 일시적인 반응만을 유발하고, 물론 검사가 음성일 때 전혀 반응을 일으키지 않습니다.
동일한 세포 매개 메커니즘이 살아있는 미생물에 의한 실제 감염에 의해 유발되며, 이 경우 염증 반응이 계속되고 조직 손상 및 육아종 형성이 심각한 손상을 유발할 수 있습니다. 더욱이 실제 감염에서 미생물은 종종 대식세포 내부에 존재하며 반드시 피부에 국한되는 것은 아닙니다. 큰 육아종은 자극이 지속되면 특히 분해되지 않는 미립자 물질이 존재하고 동일한 물질을 섭취하려고 시도하는 여러 대식세포가 세포막을 서로 융합한 경우 발생합니다. 대식세포는 계속해서 단백질을 분해할 수 있는 효소를 분비하고, 주변 조직의 정상적인 구조가 왜곡됩니다. 육아종 형성이 면역 체계에 효과적인 방법일 수 있지만 소화되지 않는 물질(미생물 기원 여부에 관계없이)을 신체의 나머지 부분에서 격리하기 위해 사용하는 경우 이 면역 기전으로 인한 피해는 감염 유기체로 인한 손상보다 훨씬 더 심각할 수 있습니다. 이것은 폐결핵 및 주혈흡충증과 같은 질병과 표면이 아니라 신체 조직 내에 확립되는 특정 진균 감염의 경우입니다.

접촉 과민증 및 피부염

접촉 과민증에서는 과민성 화학 물질이 피부 표면과 접촉할 때 염증이 발생합니다. 화학 물질은 신체의 단백질과 상호 작용하여 면역 체계에 이질적으로 보이도록 변경합니다. 다양한 화학 물질이 이러한 유형의 반응을 일으킬 수 있습니다. 여기에는 각종 약품, 특정 식물의 배설물, 크롬, 니켈, 수은 등의 금속류, 염모제, 바니시, 화장품, 수지 등의 공산품 등이 포함된다. 이러한 다양한 물질은 모두 피부를 통해 확산될 수 있다는 점에서 유사합니다. 접촉 과민 반응을 유발할 수 있는 식물의 가장 잘 알려진 예 중 하나는 다음과 같습니다. 포이즌 아이비 ( Toxicodendron radicans ), 북미 전역에서 발견됨.이라는 기름을 분비합니다. 우루시올 , 또한 제조되는 옻 ( T. 의 diversilobum ), 독 앵초 ( 뮬라의 obconica ) 및 옻나무 ( T. 의 vernicifluum ). 우루시올이 피부에 닿으면 접촉 과민 반응이 시작됩니다.
과민성 화학물질이 피부로 확산되면서 신체의 일부 단백질과 반응하여 단백질의 항원 특성을 변화시킵니다. 이 화학물질은 피부의 바깥쪽 각질층( 진피 )과 밑에 있는 조직( 표피 )에 있는 단백질과 상호작용할 수 있습니다. 표피 단백질 복합체의 일부는 배수 림프절로 이동하여 새로 형성된 항원에 반응하는 T 세포가 증식하도록 자극합니다. T 세포가 림프절을 떠나 혈류로 들어갈 때 화학 물질이 체내에 들어간 부위로 다시 이동할 수 있습니다. 과민성 물질의 일부가 그곳에 남아 있으면 T 세포를 재활성화하여 염증의 재발을 유발할 수 있습니다. 임상 결과는 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있는 접촉 피부염. 치료는 림프구 침윤을 크게 감소시키는 코르티코스테로이드의 국소 적용과 과민성 물질과의 추가 접촉을 피하는 것입니다.
지연된 과민증은 피부 알레르기를 일으킬 때 골칫거리가 될 수 있지만 세포 내 기생충에 대한 면역 방어의 중요한 부분이며 일부 종양을 억제하는 역할을 할 수도 있습니다.

자가면역질환

B 및 T 세포의 엄청난 다양성 이 생성되는 메커니즘 은 필연적으로 신체 자체 구성 요소를 외부 구성 요소로 인식하는 일부 수용체를 발생시키는 무작위 과정입니다. 그러나 이러한 자가 반응성 수용체를 지닌 림프구는 여러 다른 기전에 의해 제거되거나 무력화되어 면역계 가 일반적으로 신체 구성 요소(자가항원 ). 그럼에도 불구하고 자가면역이라고 하는 자가 면역 반응이 발생할 수 있으며 자가 면역 반응이 손상을 일으키는 몇 가지 방법은 알레르기 섹션에 언급되어 있습니다.
모든 인간이 혈액에 많은 자가 반응성 항체를 가지고 있지만 대부분 질병의 징후를 보이지 않는다는 점을 감안할 때 자가면역 장애를 이해하고 식별하는 것은 어렵습니다. 결과적으로 자가항체의 확인은 자가면역 장애의 존재를 결정하기 위한 충분한 진단 도구가 아닙니다. 자가면역 반응과 질병 사이에는 차이가 있습니다. 전자의 경우 자가항체가 기능 장애를 일으키지 않지만 후자의 경우에는 발생합니다.

자가면역의 기본 과정

면역학자는 일반적으로 자가면역의 발달을 방지하는 메커니즘이 특정 자가면역 장애에서 실패한 이유를 항상 설명할 수 없습니다. 그러나 그들은 그러한 실패에 대한 많은 설명을 발전시켰습니다.

변경 자기 항원

다양한 메커니즘이 자체 구성 요소를 변경하여 면역 체계에 이질적인 것처럼 보일 수 있습니다. 새로운 항원 결정기가 자가 단백질에 부착되거나 자가 항원의 모양이 다양한 이유로 변할 수 있으므로 이전에 반응하지 않은 보조 T 세포가 자극되고 기존 B 세포와 협력하여 자가 항체를 분비할 수 있습니다. 자가 단백질의 형태 변화는 실험동물에서 나타나는 것으로 나타났으며, 이는 류머티즘 관절염의 특징인 류머티즘 인자 생성에 대한 가장 유력한 설명이다. 감염성 유기체는 또한 자가 항원을 변경할 수 있으며, 이는 인슐린을 분비하는 췌장 또는 갑상선과 같은 특수 세포의 바이러스 감염이 이유를 설명할 수 있습니다. 갑상선 호르몬을 만드는 호르몬은 종종 세포 자체와 호르몬 산물에 대한 자가항체의 발달에 선행합니다.

격리된 자가 항원의 방출

일반적으로 순환계와 접촉하지 않는 조직에서 발견되는 세포 내 항원 및 항원은 면역계로부터 효과적으로 분리됩니다. 따라서 외상이나 감염으로 인한 조직 파괴의 결과로 순환계로 방출되면 이물질로 간주될 수 있습니다. 예를 들어 심장이 갑자기 손상된 후 심장 근육 막에 대한 항체가 정기적으로 혈액에 나타납니다.

외래 항원과의 교차 반응

이 메커니즘은 감염원이 정상 조직 세포의 항원과 매우 유사한 항원을 생성하여 외부 항원에 대해 반응하도록 자극된 항체도 유사한 자가 항원을 인식할 때 작동합니다. 따라서 두 항원은 교차 반응. 이러한 방식으로 외부 항원에 의해 자극된 자가항체는 심각한 손상을 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 류머티즘열을 유발하는 연쇄상구균은 항원을 심장 근육막에 있는 항원과 교차 반응하게 만들고, 박테리아와 반응하는 항체도 심장 근육막에 결합하여 심장에 손상을 줍니다. 교차 반응성으로 인해 발생하는 자가면역 질환의 또 다른 예는 다음과 같습니다. 샤가스병. NS질병을 일으키는 트리 파노 솜 은 장내 근육의 질서 있는 수축을 조절하는 특수 신경 세포 표면의 항원과 교차 반응하는 항원을 만듭니다. 트리 파노 솜에 대한 항체는 또한 이러한 신경 세포와 상호 작용하여 정상적인 장 기능을 방해합니다.

유전적 요인

여러 자가면역 질환은 분명히 가족 내에서 발생합니다. 주의 깊은 연구(예: 일란성쌍둥이의 발병률을 이란성쌍둥이의 발병률과 비교하는 연구 )에서는 이러한 자가면역 질환의 발병률 증가를 환경적 요인으로 설명할 수 없음을 보여주었습니다. 오히려 그것은 한 세대에서 다음 세대로 유전되는 유전적 결함에서 비롯됩니다. 이러한 장애에는 그레이브스병 , 하시모토 병 , 자가면역 위염( 악성 빈혈 포함 ), 제1형(인슐린 의존성) 당뇨병 및 애디슨병이 포함됩니다.. 이러한 질병은 세포에 특정 MHC 항원이 있는 사람에게 더 흔합니다. 이러한 항원의 소유는 사람이 그러한 질병에 걸릴 것이라는 것을 의미하는 것이 아니라 단지 그렇게 할 가능성이 더 높다는 것을 의미합니다. 연구자들은 일반적으로 사람이 그러한 자가면역 질환을 일으키기 전에 많은 유전자의 상호작용이 필요하다는 데 동의합니다. 예를 들어, 제1형 당뇨병은 적어도 14개의 유전자에서 기인하는 것으로 믿어집니다.
자가면역 질환의 유전과 관련된 것으로 보이는 또 다른 흥미로운 특징은 성별입니다. 대부분의 인간 자가면역 질환은 훨씬 더 많은 영향을 미칩니다. 여성 이 남성보다. 여성은 중증 근무력증 , 전신성 홍반성 루푸스, 그레이브스병, 류머티즘 관절염 및 하시모토 병을 비롯한 대부분의 잘 알려진 장애를 가진 남성보다 더 자주 영향을 받습니다. 그 이유는 완전히 이해되지 않았지만 연구자들은 아마도 면역 반응에 대한 호르몬 효과와 관련이 있다고 생각합니다.

자가면역 질환의 예

자가면역 질환의 스펙트럼은 단일 기관과 관련된 질환에서 순환계에 존재하는 면역 복합체의 2차 결과로 여러 다른 기관에 영향을 미치는 다른 질환에 이르기까지 광범위합니다. 이 기사에서 그것들을 모두 논의하는 것은 불가능합니다. 다음 장애는 자가면역에서 발생할 수 있는 매우 다양한 합병증을 설명하기 위해 선택되었습니다.

자가면역질환의 갑상선

하시모토 질환 및 그레이브스병 은 모든 척추동물의 발달과 성숙에 중요한 역할을 하는 호르몬 분비 기관(후두 근처의 목에 위치)인 갑상선의 가장 흔한 자가면역 질환입니다. 갑상선은 전문 갑상선 세포 늘어서 밀폐 주머니 (포)로 구성된다. 이 세포는 갑상선 호르몬이 만들어지고 혈액으로 방출되는 저장 분자 역할을 하는 큰 단백질인 갑상선 글로불린을 분비합니다. 이것이 발생하는 속도는 갑상선 세포막에서 발견되는 TSH 수용체와 결합하여 갑상선 세포를 활성화하는 갑상선 자극 호르몬 (TSH)에 의해 조절됩니다. 하시모토 병 샘의 부기(갑상선종이라고 불리는 상태)와 갑상선 호르몬 생산의 손실( 갑상선 기능 저하증 )을 포함합니다. 이 장애의 기저에 있는 자가면역 과정은 갑상선 항원과 반응하는 보조 T 세포에 의해 유발되는 것으로 생각되지만 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 활성화되면 자가 반응성 T 세포는 B 세포를 자극하여 티로글로불린을 비롯한 여러 표적 항원에 대한 항체를 분비합니다.
그레이브스병 은 갑상선 호르몬의 과잉 생산과 분비를 수반하는 갑상선 기능 항진증의 일종입니다. 이 질병은 갑상선 세포의 TSH 수용체에 대해 지시되고 TSH의 작용을 모방할 수 있는 항체의 발달로 발생합니다. 수용체에 결합되면 항체는 갑상선 호르몬의 과도한 분비를 자극합니다.
하시모토 병과 그레이브스병 모두에서 갑상선은 림프구로 침윤되어 부분적으로 파괴됩니다. 샘이 완전히 파괴되면 조직, 특히 얼굴 주변의 조직이 부어오르는 점액 수종이 발생할 수 있습니다.

자가면역 용혈성 빈혈

많은 자가면역 질환이 기준표 자가면역 용혈성 빈혈로 분류됩니다. 모두에 대한 자가 항체 형성의 결과입니다. 적혈구 , 용혈(적혈구 파괴)로 이어질 수 있는 사건. 자가 항체는 때때로 박테리아 감염 후 표시 마이코 플라스마 폐렴의 다소 드문 원인 폐렴. 이 경우 자가항체는 적혈구에 존재하는 특정 항원에 대해 지시되며, 아마도 미생물에서 유사한 항원에 의해 유도될 것입니다(항원의 교차 반응의 예). 적혈구의 다른 항원에 대한 자가항체는 항고혈압제인 알파 메틸도파를 몇 달 동안 복용한 사람에게서 종종 생성됩니다. 이러한 경우에 자가항체가 발생하는 이유는 알려져 있지 않습니다. 퀴닌 , 설 폰 아미드와 같은 기타 약물, 또는 심지어 페니실린 , 매우 가끔 용혈성 빈혈을 유발합니다. 이러한 경우 약물이 합텐(hapten), 즉 적혈구 표면의 단백질에 결합하여 복합체가 면역원성으로 작용한다고 생각됩니다.
적혈구에 대해 형성되는 자가항체는 물리적 특성에 따라 두 그룹으로 분류됩니다. 37°C(98.6°F)에서 적혈구에 최적으로 결합하는 자가항체는 온열 반응으로 분류됩니다. 온열 반응 자가항체는 주로 IgG 계열에 속하며 모든 자가면역 용혈성 빈혈의 약 80%를 유발합니다. 온도가 37°C 미만일 때만 적혈구에 부착되는 자가항체를 저온 반응이라고 합니다. 그들은 주로 IgM 클래스에 속합니다. 저온 반응 자가항체는 보체 시스템을 활성화하는 데 효과적입니다. 그리고 그들이 결속되어 있는 세포가 파괴되도록 하는 것. 그럼에도 불구하고 체온이 37°C로 유지되는 한 저온 반응 자가항체가 세포에서 해리되고 용혈이 심하지 않습니다. 그러나 사지와 피부가 장기간 추위에 노출되면 순환하는 혈액의 온도가 낮아져 저온 반응 자가항체가 작용할 수 있습니다. M. pneumoniae 감염은 저온 반응 항체에 의해 충족됩니다.

악성빈혈과 자가면역성 위염

악성 빈혈은 흡수 실패로 인해 발생합니다. 적혈구의 적절한 성숙에 필요한 비타민 B 12 (코발라민). 이것은 특징적으로 위에서 염산 분비 실패 (무염 소증)를 동반하며 실제로 심각한 증상입니다. 자가면역 위염. 에 의해 흡수될 소장 식이 비타민 B 12와 복합체 형성해야 내인성 인자 , 위벽의 정수리 세포에 의해 분비되는 단백질. 악성 빈혈 결과에 대한자가 항체 때 고유 계수 그것에 결합, 비타민 B의 결합으로부터 방지 12 되므로 체내에 흡수되는 것을 방지 비타민. 자가항체는 또한 산을 분비하는 정수리 세포를 파괴하여 자가면역 위염을 유발합니다.

류머티즘성 관절염

류머티즘 관절염 은 신체 전체의 결합 조직, 특히 말초 관절을 둘러싸고 있는 활막에 영향을 미치는 만성 염증성 질환입니다. 류머티즘 관절염은 가장 흔한 자가면역 질환 중 하나입니다. 그 원인은 알려져 있지 않지만, 특히 더 심각한 경우에 다양한 면역 기전이 장애에 기여할 수 있습니다.
한 이론에 따르면 질병의 염증 과정은 하나 이상의 자가항체를 포함하는 자가면역 반응에 의해 시작됩니다. 류머티즘 인자. 자가항체는 Y자형 꼬리 부분과 반응한다. IgG 분자 - 즉, 류머티즘 인자는 항-IgG 항체입니다. 면역 복합체는 류머티즘 인자와 IgG 사이에 형성되며 분명히 관절의 활막에 침착됩니다. 증착은 유형 III 트리거 과민 반응의 원인이 보완 및 유치 과립구, 활성화 반응을 염증이 관절에 통증을. 과립구는 관절의 연골과 콜라겐을 분해하는 효소를 방출하며, 이는 결국 움직임을 쉽게 하는 데 필요한 매끄러운 관절 표면을 파괴할 수 있습니다. 혈액 내 면역 복합체가 간과 비장에서 효과적으로 제거되지 않으면 혈청병에 의해 유발되는 것과 유사한 전신 효과를 일으킬 수 있습니다.
류머티즘 관절염의 파괴적인 영향은 류마티스 인자가 검출되지 않는 환자, 특히 더 어린 환자에게서도 나타났으며, 따라서 장애 개시의 다른 기전이 존재할 가능성이 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스

전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 면역 복합체의 침착으로 인한 장기 손상을 특징으로 하는 증후군입니다. 면역 복합체는 세포핵의 핵산과 단백질 성분에 대한 자가항체가 만들어질 때 형성된다. 이러한 자가 항체는 항핵항체는 건강한 세포를 공격하지 않는데, 그 이유는 핵이 세포 안에 있고 항체에 접근할 수 없기 때문입니다. 항원-항체 복합체는 세포의 핵 내용물이 정상적인 세포 사멸 과정 동안 또는 염증의 결과로 혈류로 방출된 후에만 형성됩니다. 생성된 면역 복합체는 조직에 침착되어 손상을 유발합니다. 신장, 관절, 피부, 심장 및 폐 주변의 장막을 포함하여 특정 기관이 다른 기관보다 더 일반적으로 관련됩니다.

다발성 경화증

다발성 경화증 은 신경 섬유를 둘러싸고 있는 수초가 점진적으로 파괴되는 자가면역 질환입니다. 신경 기능의 점진적인 퇴화가 특징이며 명백한 완화 기간이 있습니다. 다발성 경화증 환자의 뇌척수액 에는 수초 염기성 단백질 및 아마도 다른 뇌 단백질에 대한 항체가 많이 포함되어 있습니다. 침윤성 림프구와 대식세포는 파괴적인 반응을 악화시킬 수 있습니다. 면역 체계의 이유 수초에 대한 공격을 시작하는 것은 알려져 있지 않지만 몇 가지 바이러스가 반응의 개시자로 제안되었습니다. 질병에 대한 유전적 경향이 나타났습니다. 이 장애에 대한 감수성 은 B 세포와 일부 T 세포의 표면에서 발견되는 단백질을 생성하는 주요 조직적 합성 복합체 (MHC) 유전자 의 존재에 의해 나타납니다.

I형(인슐린 의존성) 당뇨병

제1 형 당뇨병 은 자가면역 형태의 당뇨병이며 종종 어린 시절에 발생합니다. 그것은 랑게르한스 섬이라고 불리는 췌장 조직의 세포가 파괴되어 발생합니다. 이 세포는 일반적으로 포도당 조절을 돕는 호르몬인 인슐린을 생산합니다. 혈중 농도. I형 당뇨병 환자는 인슐린 부족으로 인해 혈당 수치가 높습니다. 섬 세포의 기능 장애는 세포 독성 T 세포 또는 이에 대해 형성된 자가 항체의 생성으로 인해 발생합니다. 이 자가면역 반응의 시작 원인은 알려져 있지 않지만 클래스 II MHC 유전자도 포함하는 질병에 대한 유전적 경향이 있습니다. 인슐린 주사로 치료할 수 있습니다. 그러나 치료를 받더라도 제1형 당뇨병은 결국 신부전 , 실명 또는 사지 내 심각한 순환 장애로 이어질 수 있습니다.

기타 자가면역 질환

자가면역 용혈성 빈혈을 일으키는 것과 유사한 기전으로 인해 과립구 및 혈소판에 대한 항체가 형성될 수 있지만 이러한 혈액 세포에 대한 자가면역 공격은 덜 자주 발생합니다. 다른 유형의 세포에 대한 항체는 다수의 자가면역 질환에서 발생하며, 이러한 자가 반응성 반응은 주로 발생한 손상의 원인이 될 수 있습니다. 에중증 근무력증(myasthenia gravis) , 근육 약화를 특징으로 하는 질병, 자가항체는 근육 세포의 수용체에 반응합니다. 일반적으로 수용체는 신경 말단에서 방출되는 신경 전달 물질인 아세틸콜린에 결합합니다. 아세틸콜린이 근육 세포 표면의 아세틸콜린 수용체에 결합하면 근육이 수축하도록 자극합니다. 중증 근무력증의 자가항체는 아세틸콜린 수용체를 활성화시키지 않고 결합합니다. 항체는 아세틸콜린이 수용체에 결합하는 것을 차단하거나 수용체를 완전히 파괴함으로써 근육 수축을 방지합니다. 이것은 근육이 아세틸콜린에 덜 반응하게 만들고 궁극적으로 근육 수축을 약화시킵니다.
다른 예가 제공됩니다. Goodpasture 증후군 은 신장 사구체와 폐의 기낭에 있는 혈관의 기저막에 대해 자가항체가 형성되는 장애입니다. 자가항체는 심각한 신장 손상과 폐출혈을 일으킵니다.

림프구의 암

림프구에서 발생하는 종양 은 다양한 이름이 부여됩니다. 암세포 가 혈액에 다수 존재하는 경우 백혈병 , 주로 림프 조직에 집중되어 있는 경우 림프종 , 다량의 B-세포 종양인 경우 골수종이라고 합니다. 면역글로불린. 다음 섹션에서는 림프구의 암이 어떻게 발생하는지, 그리고 B 세포 및 T 세포 종양의 예후와 치료를 결정하기 위해 면역학적 기술이 어떻게 사용되는지 설명합니다.

암의 유전적 원인

대부분의 암은 세포 성장을 제어하는 데 관여하는 유전자에 발생하는 일련의 무작위 유전적 사고 또는 돌연변이로 인해 발생합니다. 암의 시작과 성장에 관여하는 일반적인 유전자 그룹은 다음과 같습니다. 종양 유전자. 변경되지 않은 건강한 형태의 종양 유전자를 원종 양유 전자. 원종 양유 전자는 다수의 다른 유전자의 상호작용을 포함하는 제어된 방식으로 세포 성장을 자극합니다. 그러나 원종 양유 전자가 어떤 식으로든 돌연변이되면 과활성이 되어 통제되지 않은 세포 증식과 일부 정상적인 세포 활동의 과장을 초래할 수 있습니다. 원종 양유 전자는 여러 가지 방법으로 돌연변이될 수 있습니다. 염색체라고 하는 한 메커니즘에 따르면 전좌 , 한 염색체의 일부가 정상 위치에서 절단되어 다른 염색체에 다시 부착(전좌)됩니다. 이동하는 염색체 조각에 원암 유전자가 나타나면 이를 정상적으로 조절하는 영역에서 분리될 수 있습니다. 이러한 방식으로 원발암 유전자는 조절되지 않고 암 유전자로 변합니다. 원종 양유 전자의 염색체 전위는 버킷림프종 및 만성 골수성 백혈병을 비롯한 다수의 B 세포 종양에 관여합니다. T 세포 백혈병은 또한 염색체 전위로 인해 발생합니다.

악성 변형 림프구

줄기 세포에서 성숙한 형태에 이르기까지 발달의 모든 단계에서 림프구는 악성(암성) 변형을 겪을 수 있습니다. 형질 전환된 세포는 더 이상 정상적인 발달을 조절하는 과정의 제약을 받지 않고 증식하여 종양을 구성하는 다수의 동일한 세포를 생성합니다. 이들 세포는 형질 전환된 세포의 특정한 발달 단계의 특성을 유지하고 있기 때문에 형질전환이 일어난 단계에 따라 암을 구별할 수 있습니다. 예를 들어, 발달 초기 단계에서 암이 되는 B 세포는 만성 골수성 백혈병 및 급성 림프구성 백혈병과 달리 말기 B 세포, 즉 형질 세포의 악성 형질전환은 다발성 골수종을 유발할 수 있습니다. 세포의 어느 단계에서 암이 되는지에 관계없이 악성 세포가 성장하고 정상적으로 계속 발달하는 다른 세포를 대체합니다.

항원 식별을 통한 암 치료

T 세포와 B 세포는 모두 수명 주기의 여러 단계를 특징으로 하는 표면 항원을 가지고 있으며 항원을 식별하는 항체가 준비되어 있습니다. 종양 세포의 특정 유형과 성숙 단계에 대한 지식은 의사가 환자의 예후와 치료 과정을 결정하는 데 도움이 됩니다. 다른 유형의 종양이 다른 치료법에 반응하고 치료에 영향을 미칠 가능성이 유형마다 다르기 때문에 이것은 중요합니다. 약물 치료의 발전으로 소아 백혈병 중 가장 만연한 급성 림프구성 백혈병 소아의 전망이 크게 개선되었습니다. 유사하게, 호지킨병의 대부분의 경우, 주로 성인을 공격하는 일반적인 유형의 림프종은 약물, 방사선 또는 이 둘의 조합으로 치료할 수 있습니다. 골수종은 주로 노인에게서 발생합니다. 이 종양은 상당히 천천히 자라며 일반적으로 그들이 분비하는 특징적인 면역글로불린 덕분에 진단됩니다. 이 면역글로불린은 너무 많이 생성되어 신부전과 같은 2차 손상을 일으킬 수 있습니다.